Niños de cristal, enfermedad rara, muy de delicada
De manera gratuita el Hospital Shriners para Niños México atiende alrededor de 140 pacientes con Osteogénesis Imperfecta
“En México no existen estadísticas concretas que nos orienten sobre la incidencia de esta enfermedad, sin embargo, a nivel mundial, se sabe que la Osteogénesis Imperfecta (OI) se da en un paciente por cada 150 mil nacidos vivos y se presenta por igual entre hombres y mujeres”, comenta el Dr. Gilberto Ríos, médico ortopedista pediatra del Hospital Shriners para Niños México.
La osteogénesis imperfecta es un trastorno genético en el cual los huesos se fracturan (se rompen) con facilidad. Algunas veces, los huesos se fracturan sin un motivo aparente. También puede causar músculos débiles, dientes quebradizos, una columna desviada y pérdida del sentido del oído. La osteogénesis imperfecta es causada por uno o varios genes que no funcionan bien. Esto afecta la manera en que el cuerpo produce colágeno, una proteína que ayuda a fortalecer los huesos.
La osteogénesis imperfecta puede variar desde leve hasta severa y los síntomas varían de una persona a otra. Un individuo puede tener apenas algunas fracturas o alcanzar varios cientos de fracturas en toda la vida.
El Hospital Shriners México atiende a 140 pacientes con esta enfermedad de manera gratuita, que incluyen diferentes edades y estadías del padecimiento. Se cuenta con una clínica dedicada al tratamiento de este padecimiento, donde se apoya a los pequeños pacientes con tratamientos de vanguardia. El tratamiento es multidisciplinario pues no solo involucra a médicos ortopedistas, sino también endocrinólogos, odontólogo, nutrición, rehabilitación, entre otros; ya que la afección no solo está en los huesos, sino en diversos tejidos que contienen la colágena, que es parte donde está la afección.
En el Hospital Shriners el tratamiento se complementa en tres áreas:
o Médica, que tiene que ver con medicamento, como es el bifosfonato, además del ácido alendrónico el cual se inyecta de forma semestral.
o Genética un área de alta importancia y alta valoración, ya que, al ser este un padecimiento hereditario, es prioritario que la familia conozca el tipo de OI que el paciente padece, pues en caso de tener más hijos, existe una alta probabilidad de que también presenten esta enfermedad.
o Ortopédica, el tratamiento va encaminado en alinear las extremidades que ya tienen deformidades y a prevenir que se presenten nuevas.
La rehabilitación física es fundamental durante el tratamiento, pues ayuda a que el paciente alcance a ejecutar movimientos en las extremidades superiores e inferiores. El objetivo es mejorar la calidad de vida del paciente, logrando su independencia y puedan valerse por sí solos en un futuro.
La Osteogénesis Imperfecta (OI) es una enfermedad genética que se caracteriza por la fragilidad extrema de los huesos lo que ocasiona fracturas con mucha facilidad. Hasta el momento se tienen identificados 13 tipos de OI basados en estudios moleculares. Estos tipos van desde un padecimiento leve de la enfermedad, hasta casos críticos en donde el paciente puede morir dentro del vientre de la madre, a consecuencia de las múltiples fracturas que puede llegar a sufrir el producto.
Algunos datos
Del 2008 al 2018 se han realizado 233 cirugías para el tratamiento de la OI.
Por semana es posible colocar de 2 a 4 clavos telescopados, en promedio de 100 clavos al año.
Dato relevante
El Dr. Ríos explica que, para que tengamos huesos sanos se requieren diversos elementos, el primero es que las condiciones genéticas sean las adecuadas, además de suplementos extras como la vitamina D. Esta vitamina se adquiere a través de un proceso metabólico donde la luz solar es el ingrediente principal. De ahí la importancia en permitir que los niños salgan al sol y jueguen. Además, el impacto que se genera en los huesos al jugar – en el caso de un niño sin ningún padecimiento- favorece a la formación de hueso de mejor calidad.
