Fibrosis Pulmonar Idiopática, enfermedad rara, incapacitantes y mortal.

Diagnóstico oportuno, clave en el tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática

 

Hoy en día, más del 50% de quienes sufren Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) reciben de primera instancia un diagnóstico erróneo debido a que puede confundirse con otras enfermedades respiratorias frecuentes como la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC) o el asma.

 

La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad debilitante y crónica que se caracteriza por una disminución progresiva de la función pulmonar que dificulta cada vez más la respiración.

 

La terminología “fibrosis pulmonar” hace referencia a la cicatrización del tejido pulmonar lo que ocasiona una disminución progresiva de la función pulmonar y como consecuencia una insuficiencia respiratoria que se agrava con el tiempo. La FPI es más común en hombres que en mujeres, y normalmente se diagnostica en personas mayores de 50 años y su causa es desconocida

 

 

Entre los signos y síntomas de la fibrosis pulmonar, pueden mencionarse los siguientes: Dificultad para respirar (disnea). Tos seca. Fatiga. Pérdida de peso sin causa aparente. Dolor en los músculos y en las articulaciones. Ensanchamiento y redondeo de las puntas de los dedos de los pies o de las manos (hipocratismo digital)

 

En la búsqueda por encontrar respuesta a aquello que les dificulta la respiración, pueden pasar de 2 a 4 años, tiempo en que avanza causando problemas irreversibles y un impacto económico devastador para el paciente y su familia.

 

Si bien no existe cura para esta rara, incapacitante y letal condición, que a nivel mundial afecta a cerca de 3 millones de personas mayores de 50 años de edad (en México se estima una incidencia anual de 15 a 43 pacientes en una población similar, principalmente varones, su detección oportuna es fundamental para brindar a quienes viven con ella un adecuado tratamiento que les permita mejorar su calidad de vida.

 

“Desafortunadamente, la demora en la identificación correcta de la FPI y el sub diagnóstico son de las mayores dificultades a las que nos enfrentamos. Por ello, además de fomentar el intercambio científico, conocer innovaciones terapéuticas como nintedanib y compartir información estadística a través del registro puntual de casos, es esencial que los médicos neumólogos se especialicen en enfermedades como estas que afectan el intersticio pulmonar y mejorar la formación de los médicos generales para que aprendan a identificarla y refieran al paciente lo más pronto posible”, indicó la Dra. Perla Xóchitl Basaldúa Zaragoza, neumóloga del HMG Hospital Coyoacán

 

En el marco de la Semana Mundial de la Fibrosis Pulmonar Idiopática, que se conmemora del 16 al 22 de septiembre, la especialista comentó que las enfermedades pulmonares intersticiales son un extenso grupo de trastornos que causan inflamación o cicatrización del intersticio; es decir, el tejido que recubre los pequeños sacos de aire (alvéolos) que le dan la apariencia esponjosa al pulmón, los cuales se expanden en cada respiración permitiendo el intercambio de oxígeno.

 

Sin embargo, sostuvo que en México, como en otras partes del mundo, son escasos los estudios epidemiológicos que describen y registran su comportamiento en la población debido a que muchas de estas enfermedades son de causa desconocida como la FPI. Aun con ello, algunas infecciones virales, la genética, el reflujo gastroesofágico, la exposición prolongada al humo del tabaco, la quema de leña, asbesto, contaminantes u otras sustancias tóxicas, pueden incrementar el riesgo de padecerlas.

 

Explicó que la Fibrosis Pulmonar Idiopática es una enfermedad enigmática y de difícil manejo, lo que supone un reto para el médico neumólogo porque tiene un pronóstico incierto. “Se caracteriza por un proceso anormal y desconocido de cicatrización del tejido del pulmón que hace que se vuelva rígido y vaya reduciendo su tamaño. A medida que avanza la cicatrización del tejido pulmonar, el paso del oxígeno al torrente sanguíneo a través de los pulmones se hace cada vez más complicado”.

 

Así, el paciente puede experimentar síntomas como falta de aire, tos persistente, opresión y dolor en el pecho, fatiga, pérdida de peso y acropaquia (deformación de la punta de los dedos de manos y pies en forma de palillos de tambor)[8],[9]. “Dado que la progresión de la enfermedad es variable, con el paso del tiempo la función pulmonar se deteriora de forma gradual e irreversible empeorando la frecuencia e intensidad de los síntomas. Estos episodios se conocen como exacerbaciones y son el principal motivo de urgencias médicas, hospitalización, depresión, ansiedad y muerte”.

 

Por eso, ante cualquier sospecha es importante que los afectados acudan con un médico neumólogo, quien a través de una serie de estudios podrá determinar su presencia. “Si bien el diagnóstico es complicado, más del  80%  de  los  pacientes  con  FPI  tienen  un  sonido distintivo  tipo velcro  (crepitación)  que  puede detectarse por medio de un estetoscopio[10]. Y, una vez detectada, se debe iniciar tratamiento inmediato”, agregó.

 

Indicó que aunque la FPI es incurable e irreversible, recientemente la comunidad médica ya cuenta con nintedanib, un antifibrótico oral que ha demostrado reducir el riesgo de exacerbaciones agudas y hacer más lenta la progresión de la enfermedad en un 50%. Este innovador medicamento, desarrollado por Boehringer Ingelheim y disponible desde el año pasado en el ISSSTE para beneficio de sus derechohabientes, representa un hito de la medicina moderna porque ayuda a reducir el estrés que implica la enfermedad para el paciente, sus seres queridos y cuidadores.

 

En un escenario actual, marcado por la dificultad de un diagnóstico temprano y una esperanza de vida de entre 2 y 3 años desde la detección de este padecimiento, la llegada de nintedanib permite mejorar la función pulmonar con resultados diferenciales respecto al tratamiento hasta ahora disponible con pirfenidona y abre una nueva etapa en su manejo y mejoramiento significativo en la calidad de vida de quienes presentan FPI.

 

Por su parte, la Dra. Ana Paola Muñoz Esparza, Gerente Médico del Grupo Respiratorio de Boehringer Ingelheim, dijo estar orgullosa de que, con base en estudios realizados en mexicanos y otras poblaciones, nintedanib pueda ofrecer una oportunidad de control para la enfermedad y mayor tiempo libre de complicaciones. “Los resultados han motivado que este medicamento antifibrótico haya sido incluido en las nuevas directrices internacionales de tratamiento de la FPI, mientras que se continúa indagando en nuevos ensayos multinacionales en los que se evalúa, por primera vez, su seguridad y eficacia en combinación con pirfenidona”.

 

Si bien existen importantes retos por superar, las nuevas alternativas clínicas permiten mejorar la calidad de vida de quienes son diagnosticados con FPI, por lo que la especialista destacó la importancia de la campaña digital que, durante la Semana Mundial de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (16 al 22 de septiembre), Boehringer Ingelheim implementará con el objetivo de   empoderar a quienes viven con la enfermedad.

 

De esta manera, bajo el lema “La FPI no te impide… y el uso de testimonios inspiradores con el hashtag #MiHistoriaConFPI, buscamos proporcionar información útil a pacientes, familiares y cuidadores sobre cómo controlar los síntomas y disfrutar de una vida activa sin limitaciones”.

 

Asimismo, sostuvo que la Semana Mundial de la Fibrosis Pulmonar Idiopática es una maravillosa oportunidad para cerrar las brechas de la coordinación asistencial entre gobierno, sociedad civil, comunidad médica e industria farmacéutica, ya que la FPI es un padecimiento grave con necesidades no cubiertas, que requiere mucha investigación, atención multidisciplinaria y de calidad.

 

Finalmente, la especialista puntualizó que “todos debemos crear conciencia sobre su fatalidad y seguir trabajando en conjunto para incrementar su conocimiento, mejorar su diagnóstico precoz y lograr que tratamientos de última generación estén al alcance de quienes más los necesitan”.

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